道森病

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疾病复发或感染导致的异常自身免疫疾病可能导致疾病发作。SSPE的诊断通常在初始病毒感染后3至9年内做出。记忆力丧失、愤怒、抽搐、有节奏的肌肉运动和行为模式是认知能力下降的一些早期迹象。

道森病解释

亚急性硬化性全脑炎，也称为道森病，是一种极其罕见的持续性、持续性神经炎症，由长期感染特定突变型的高突变疾病病毒引起。年轻人和儿童患病风险最高。据估计，每1100名流感患者中有多达3人会患上SSPE。2017年的一项研究发现，对于18个月以下尚未接种疫苗的婴儿，风险高达3/622。

道森病的症状

道森病罕见地发生在所有年龄段的人群中，它影响大脑和神经系统。

• 行为改变，包括学业失败、记忆力减退和愤怒，通常是首发症状。这会导致不自主肌肉组织痉挛和广泛性抽搐。

• 道森病是一种退行性疾病，会导致情绪波动、易怒、失眠、定向障碍、昏迷、痉挛、记忆力丧失、判断力受损以及整体神经系统退化。

• 大脑视觉皮层的损伤可能导致视神经萎缩和视力丧失。肌肉僵硬、发烧、呼吸异常、心率异常和高血压都是道森病可能的并发症。

• 当身体过程偏离正常时，这表明位于大脑深处的下丘脑激素受到了损害。

在0-4年内，道森病的并发症，包括严重的肺炎和昏迷，通常会导致死亡。然而，一些患者可能会看到积极的效果。

诊断

当存在肌阵挛时，临床诊断很少困难。然而，疾病早期的轻微行为改变通常会被家人忽视。这时，许多这类患者经常被精神科医生治疗。在某些情况下，可能不存在肌阵挛；可能存在肌张力减退，但经常被忽视。有时需要将SSPE与其他神经退行性疾病区分开来，在这些疾病中，肌阵挛和其他进行性神经系统疾病是主要的临床症状。患有SSPE的患者有时可能会出现局灶性神经系统症状、部分性癫痫发作或视乳头水肿，这可能导致对颅内占位性病变的错误诊断。典型的脑脊液异常和脑电图模式支持该诊断。诊断标准为：

道森病的病因

据信，一种缓慢的流感病毒会导致道森病。个体可能能够长期潜伏缓慢感染，直到由于不明原因再次活跃。目前尚不清楚遗传因素在决定个体是否会感染缓慢病毒方面的影响程度。实际疾病发生几十年后感染复发会导致SSPE症状，如神经炎症和运动神经元变性。这种疾病也与对麻疹病毒的异常免疫反应有关。患上道森病的人通常在症状开始前1到11年曾感染过麻疹。一些道森病病例报告追溯到与动物的互动，这些人死前曾接触过受感染的猿、犬类或猫科动物。

相关疾病

罕见的复发性病毒性泛脑炎是一种与慢性道森病类似的进展缓慢的大脑疾病。由感染因子引起，这种情况可能在怀孕期间或以后的生活中出现。常见副作用包括行为改变、记忆力减退、认知能力下降、运动失调、痉挛和抽搐。该疾病无法治愈，研究期刊中仅记录了不到25例。

道森病的治疗

诊断性测试和表明病毒抗体水平异常高的血液测试可以证实道森病的诊断。当分析大脑的电脉冲时，它通常显示出规律的趋势。

包围大脑和脊髓的脑脊液中的丙种球蛋白和麻疹抗原计数通常相当高。目前没有药物治疗道森病，苯二氮卓类药物可能有助于控制癫痫发作。否则，只有对症治疗和支持性护理。

疗法

迄今为止，对道森病使用任何抗病毒药物的治疗均未成功。异丙肌苷的据称疗效仅在少数病例研究中报道过；需要来自随机试验的结果才能得出有力的结论。该药物可能在特定情况下对某些个体有用，但这需要进一步研究。

道森病的更多治疗试验仍在招募参与者。近一半服用这种药物且病情逐渐进展的患者病情有所改善。干扰素α是否对治疗这种疾病长期安全有效，还需要进一步研究。

护理

目前尚无治疗SSPE的方法。抗病毒和免疫调节药物的临床研究表明，这些药物单独使用或联合使用，可以阻止疾病的进程或延长寿命。然而，对人的长期影响以及最终结果仍然不确定。SSPE的治疗主要包括专业的护理，并根据需要补充抗抑郁药和抗肿瘤药物。

预后

患有SSPE的人通常无法挺过治疗的最初几天。该疾病在某些人中可能进展迅速，导致在确诊后90天内死亡。然而，一小部分人会持续发展，可能包括复发。一小部分人可能会自行长期康复并恢复丧失的功能。SSPE唯一真正的“治疗”是通过肝炎免疫接种来控制疾病。

结论

由于道森病是一个严重的问题；因此，它需要在护理方面得到特别关注，并且需要有效地进行监测。建议始终在医生的指导下照看患者。在各种情况下，缺乏适当的护理会导致死亡。