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法律研究自主神经功能障碍
大多数慢性疾病都伴有或多或少的明显的自主神经功能障碍症状，这些症状常常并且明显地降低患者的生活质量。它可能是慢性或急性的，进行性的或可逆的。自主神经功能障碍可发生在几种常见的疾病中，包括糖尿病和酒精中毒。自主神经功能障碍也可能是主要疾病，或与帕金森氏症等退行性神经系统疾病同时发生。
什么是自主神经功能障碍？
自主神经功能障碍的特征是自主神经系统交感神经或副交感神经成分活动（ANS）的衰竭或增强。临床体征包括泪液减少、体温调节不良、体位性低血压（低血压、体位性）、瞳孔固定、出汗增多、疼痛和温度敏感性丧失以及反射消失。这些体征在出生时就已显现。病理标志包括小直径周围神经纤维和自主神经节神经元的数量减少。
自主神经功能障碍的类型
至少存在15种不同的自主神经功能障碍。
POTS——姿势性体位性心动过速综合征（POTS）是最普遍的自主神经疾病之一，包括各种临床症状，包括姿势性心动过速、头晕、体位性不耐受、先兆晕厥和运动不耐受。
NCS——神经心源性晕厥综合征被定义为“一种通常是自我限制的全身性低血压发作，其特征是心动过缓（停搏或相对心动过缓）和外周血管舒张。”
多系统萎缩——多系统萎缩（MSA）是一种罕见的神经系统疾病，其特征是自主神经功能障碍和运动障碍的组合。它可以是锥体外系（MSA-P）或小脑（MSA-C）。
自主神经反射性交感神经兴奋——自主神经反射性交感神经兴奋是一种常见于脊髓损伤后的疾病，通常发生在损伤位于T6水平以上时。高达90%的颈椎脊髓或高胸椎脊髓损伤患者的风险高于脊髓损伤水平较低的患者。当脊髓损伤水平以下存在有害刺激时，自主神经系统的失调会导致不协调的交感神经反应，可能导致可能危及生命的升压危象。
压力感受器反射衰竭——人体通过压力感受器反射机制部分调节健康的血压。压力感受器被称为压力感受器，位于主要动脉中，当它们检测到动脉壁的扩张时，会向脑干发送信号。如果忽略这些信号，则一个人的血压在休息时可能会危险地降低，或者在压力时期危险地升高。
糖尿病自主神经病变——糖尿病自主神经病变（DAN）是糖尿病许多严重并发症中的一种常见并发症。这种疾病会影响调节心脏、生殖器、膀胱、消化系统和其他器官的神经。
家族性自主神经功能障碍 (FD)——它属于遗传性感觉和自主神经病变的更大类别，每种病变都是由独特的基因错误引起的。它是一种神经发育遗传疾病。病理变化包括无髓鞘和细纤维神经元减少。临床特征表明感觉和自主神经的广泛参与。感觉丧失包括疼痛和温度感觉受损。自主神经症状包括吞咽困难、呕吐发作、血压不稳定和汗腺功能障碍。共济失调和情绪不稳定是中枢功能障碍的症状。
症状
自主神经功能障碍表现出一系列广泛的临床体征和症状，包括疲劳、血压不稳定、体位性低血压、心率变异性（HRV）功能障碍、阳痿的出现、膀胱功能障碍和肠道功能障碍。在FD患者中，焦虑是最普遍的精神疾病。即使是少量焦虑也会导致明显的升压和心动过速，从而导致恶心和呕吐。大约10%的FD患者出现拔毛癖、强迫性拔毛以及皮肤或指甲咬伤。由于无法感知疼痛，可能会导致深层伤口和疤痕。
FD患者可能会经历一系列行为问题。可能会出现精神病。在高血压-呕吐危象期间，护理人员通常报告看到患者变得退缩或激动。寻求药物的行为加上苯二氮卓类药物成瘾是一个经常被忽视的精神症状。关于原发性和继发性自主神经疾病的研究经常提到体位性不耐受的症状。体位性不耐受症状通常表明控制脑血流的依赖ANS的神经过程失调的开始。
病因
各种因素可能导致自主神经功能障碍，并且许多原因可能在同一患者中同时存在。由于自主神经系统的广泛性，它容易受到许多疾病的影响，以下是已知最常见的导致自主神经功能障碍的原因：
遗传性疾病包括法布里病、遗传性感觉-自主神经病变和卟啉症、淀粉样变性。
家族性自主神经功能障碍和多巴胺-β-羟化酶缺乏症是遗传性疾病的例子。
格林-巴利综合征、自身免疫性自主神经节病、兰伯特-伊顿肌无力综合征、类风湿性关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮都是自身免疫性疾病。
颈动脉窦过敏、血管迷走性晕厥和其他神经介导性晕厥中的异常反射反应，以及可能在姿势性心动过速综合征（PoTS）中出现的异常反射反应。
过度激活与异常出汗反应有关，例如在广泛性或局限性多汗症中。
营养/代谢：糖尿病和维生素B12缺乏症
帕金森病、多系统萎缩/Shy-Drager综合征、出现或患有体位性低血压的纯自主神经功能衰竭以及固定心率反应是退行性神经系统疾病的例子。
肉毒中毒、恰加斯病、人类免疫缺陷病毒 (HIV)、麻风病、莱姆病和破伤风都是感染。
脑肿瘤和癌旁综合征是肿瘤的例子。
几种药物具有干扰正常自主神经功能并引起症状的药理作用，包括α-和β-受体阻滞剂引起的体位性低血压。
不同水平的创伤性或肿瘤性脊髓损伤导致自主神经反射性交感神经兴奋。
慢性肝病/尿毒症性神经病变。
流行病学
自主神经功能障碍在一般人群中并不少见。最常见的自主神经功能障碍发生在心血管控制领域，其特征是异常的血管迷走神经反应，导致晕厥。其他常见症状包括姿势性心动过速综合征（POTS）或与帕金森病和其他帕金森综合征相关的异常。如多发性硬化症和其他神经系统疾病中所见到的尿失禁是非特异性的，但与自主神经调节的其他领域相比，相对不常见。一些自主神经功能障碍症状，例如三叉神经自主神经性头痛中的面部血管运动和眼部症状，次要但有助于诊断。
治疗
治疗FD的目标是减少压力感受器反射衰竭引起的儿茶酚胺激增。为了避免呼吸衰竭，神经性吞咽困难必须通过良好的气道通道保护和快速吸入性肺炎治疗来管理。使用镇静药物时应考虑呼吸抑制的可能性。无创通气在睡眠期间有效地控制呼吸暂停并防止高碳酸血症。目前正在进行临床试验，以研究提高IKAP（ELP-1）水平的化合物是否可以阻止或延缓疾病的进展。
FD焦虑的管理具有挑战性。苯二氮卓类药物，如地西泮，只能偶尔使用，因为它们会损害情绪和通气驱动。尽管缺乏对照研究，但选择性5-羟色胺再摄取抑制剂有时可能会有所帮助。心理治疗和行为疗法通常可以帮助焦虑管理，但需要耐心和长期的投入。
结论
务必仔细考虑家庭动态。任何FD患者都应有明确的期望和界限，这些都应与家人沟通。父母的咨询对于设定现实的期望至关重要。FD患者的认知能力差异很大。一些患者无法说话或控制大小便，而另一些患者则能够完成大学学业并从事全职工作。注意力不集中和学习问题都很突出。应避免使用会导致明显高血压的药物，例如兴奋剂和去甲肾上腺素再摄取抑制剂。许多患者需要专门的教育项目。
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