异手症
手是我们身体非常重要的一个部分。我们用它来拿东西、写字、吃饭、在打斗中保护自己、烹饪、清洁等等。获得手的灵活性是发展中的一个重要步骤。但是,如果手受到损害了呢?如果我们无法控制自己的手呢?
什么是异手症?
异手症 (AHS) 是一种罕见的疾病,也称为斯特兰奇洛夫医生综合征,以斯坦利·库布里克电影中同名角色命名。在这种疾病中,受影响的手可以表现得好像有自己的意识,而患者无法控制它的运动。虽然手是最常受影响的肢体,但任何肢体或多种肢体的组合都可能受到这种疾病的影响。
症状
有人建议,只有当无意识的运动功能和异己感同时存在时,才应该使用“异手”这个术语。受影响的手可能感觉很陌生,有些患者甚至觉得他们不听话的肢体有自己的个性,比如一位患者认为她的手是一个名叫约瑟夫的孩子。
受影响的人通常不知道他们受影响的手的动作,直到有人提醒他们或直到这些动作引起人们的注意。当视觉线索被移除时,患者往往无法识别自己的肢体。这意味着如果他们在看不见的情况下用正常的手触摸他们受影响的手,他们无法分辨出他们在触摸自己的手。患者无法模仿不受影响的手的动作。他们也无法仅通过触摸受影响的手来识别和命名物体(触觉失认)。他们也无法根据口头指令用受影响的手执行任务。
他们还会经历复杂的运动功能,如抓握和触摸物体。他们还会面临患病一侧的感觉丧失和无力。这种疾病有时还会导致患病的手出现自我毁灭的行为。患病的手也可能会否定正常手的动作。例如,正常的手可能会系上扣子,而异手可能会解开扣子。他们也可能有一些言语和语言异常。
诊断
异手症是一种罕见的疾病,许多医生可能不熟悉它的表现形式,这使得诊断变得困难。该综合征最短的报告持续时间为三十分钟,但已知可持续数年。诊断的另一个难点是,突然的手部动作可能类似于癫痫的抽搐动作。它也有一些与许多其他脑部疾病共有的症状,如禁制性抓握反射,这种反射常见于脑损伤和退行性脑疾病。这些症状使得难以区分这些疾病。因此,为了做出诊断,医生可能会做各种事情,比如观察受影响手臂的物理运动,并评估患病手臂执行的动作的频率和强度。医生也可能使用脑部扫描(如 MRI 扫描)来帮助他们诊断这种情况。
类型
异手症有两种类型——**前部**和**后部**。
额叶和胼胝体亚型是前部变异的两种。额叶变异的患者表现出抓握(不断寻找邻近的东西)、紧握或强迫性工具操作。补充运动区 (SMA)、扣带回皮层、优势侧内侧前额叶皮层或胼胝体的病变会导致额叶变异。另一方面,胼胝体变异主要是由胼胝体损伤引起的,并且经常涉及手间冲突。手间冲突(患者双手的相反的故意运动)是一种常见的现象。当试图用前部喙部病变执行目标导向的任务时,通常会感觉到双手“相互对抗”。
最近由于丘脑、后外侧顶叶或枕叶损伤,发现了“后部”变异。这些人会无意识地将患病的手从环境触摸或刺激中撤回(回避反应),或者会出现不协调的手部运动或与任务相关的无意识悬浮。患有皮质基底节综合征 (CBS) 的患者在行走时会出现过度抬臂。据报道,咳嗽或大声响会导致悬浮。最后,一名仰卧的左侧顶叶梗死患者的臂悬浮因肱二头肌腱的压力而加剧。后部形式可能伴有半身感觉缺失、视觉空间忽视和视运动性失用。患有顶叶或丘脑损伤的患者可能会出现明显的体感异常,而不会出现瘫痪。此外,患病的手可能会采取奇特的姿势,手指过度伸展。
原因
据报道,这种疾病发生在胼胝体(连接大脑两个半球的结构)手术后,以及脑肿瘤、动脉瘤、退行性脑病(如阿尔茨海默病)和中风患者身上。
在患有多发性硬化症、克雅氏病 (CJD)、皮质基底节综合征 (CBS)、偏头痛和高血压等各种既有疾病的人群中也观察到了异手症。然而,中风后出现的异手症极其罕见,在多发性硬化症、CJD、CBS、偏头痛和高血压患者中也只观察到少数异手症病例。
据信,胼胝体、后顶叶皮层、补充运动区和前扣带回皮层等脑区的病变会导致异手症。MRI 研究表明,与没有异手症的人相比,异手症患者只有运动功能相关区域的远程激活。有人提出,顶叶皮层的损伤导致对侧初级运动区的这些孤立激活,因为损伤使其从计划系统中释放出来。顶叶皮层的损伤也可能导致运动意识的缺失。所有这些因素的结合是异手症的原因。
治疗
由于异手症的罕见性和复杂性,治疗起来非常困难。只有极少数情况下患者会出现一些恢复,即使如此,结果也是喜忧参半。大多数情况下,这种情况不会恢复。有一些疗法可以控制病情,包括认知治疗。一个案例涉及一个 13 岁的女孩,她在注射肉毒杆菌毒素后病情有所改善。然而,总的来说,异手症没有标准的治疗方法。
结论
异手症是一种罕见的疾病,由于其症状和治疗困难,会给受其影响的人带来极大的痛苦。需要对这种疾病及其伴随的既有疾病进行更多研究。目前没有标准的治疗方法,我们无法对这种疾病的正确治疗方法发表评论。然而,像肉毒杆菌毒素这样的治疗方法,它只对一个 13 岁的孩子有效,在进一步的研究中可能会对更多的人产生效果。在此之前,患者必须学会与他们的症状共处。异手症也让我们更多地了解大脑哪些区域控制着运动功能,对这种疾病的研究可以帮助我们理解其他疾病。