儿童中枢神经系统肿瘤

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中枢神经系统（CNS）肿瘤影响大脑和脊髓，是继急性淋巴细胞白血病之后第二常见的儿童癌症（占儿童恶性肿瘤的20%）。每年约有2000名儿童和青少年被诊断患有脑肿瘤。儿童期男性发病率较高，发病高峰期出现在生命的第一十年。1至2岁儿童的脑桥肿瘤更为常见，而年龄较大的儿童则以大脑肿瘤为主。

中枢神经系统肿瘤的病因

中枢神经系统肿瘤在神经纤维瘤病1型和2型、 von Hippel-Lindau病、结节性硬化症和Li-Fraumeni综合征等遗传性疾病中更为常见。然而，这些综合征中的一种只会影响不到10%的脑肿瘤患儿。电离辐射暴露也与中枢神经系统肿瘤的发生有关。在实体器官移植后，免疫抑制障碍（Wiskott-Aldrich综合征、毛细血管扩张性共济失调症和获得性免疫缺陷综合征）患者更容易患中枢神经系统淋巴瘤。然而，大多数患有脑肿瘤的儿童没有已知的病因。

儿童的心理问题

与其他儿童恶性肿瘤（如白血病）相比，直到最近，对儿童中枢神经系统肿瘤的心理学研究才比较少见。最近对患有中枢神经系统肿瘤儿童的神经心理学功能的研究发现，他们面临严重且不可逆的神经认知障碍的风险。颅脑放射治疗（特别是全脑或幕上放射治疗）、年轻年龄（小于四岁）、治疗时间延长、肿瘤位置和脑积水的存在都是危险因素。

预期后果包括注意力、记忆力、处理速度、算术能力方面出现重大问题，以及智商降低和感觉缺陷；这些儿童通常被安排进入特殊教育项目。当孩子们尝试做他们以前已经掌握的事情时，他们可能会变得沮丧和失望。处理速度和能力较慢的儿童可能较难理解或回应社会暗示，导致社交接触减少。

由于他们外观的变化，其中一些可能是永久性的（例如，放射治疗引起的脱发、手术疤痕或头部畸形、身高矮小、情绪表达减少），孩子们可能会被认为与众不同，并且在同伴接纳和社交方面遇到更多困难。他们也可能变得更加孤僻，以避免同伴的排斥。

除了进行一对一认知/行为治疗和咨询，以帮助处理中枢神经系统肿瘤后遗症的家庭外，社交技能干预措施以及参与与肿瘤相关的组织和夏令营也可能有效。患有中枢神经系统肿瘤的儿童应在诊断后至少进行五年纵向检查，并应实施相关的学校干预措施。

急性管理

疑似脑肿瘤的儿童可能需要立即就医。那些生命体征不稳定、精神状态改变或颅内压升高者需要立即检查，最好在急诊室进行处理。虽然带和不带造影剂的磁共振成像 (MRI) 是用于清晰显示脑肿瘤的黄金标准影像技术，并且经常需要用于神经外科手术计划，但在不稳定的儿童中，计算机断层扫描 (CT) 可能是最佳的初始影像学选择。

CT扫描可以检测急性脑积水、即将发生的脑疝或急性出血，所有这些都是神经外科紧急情况。它们还可以显示肿块的解剖位置、病变的范围、脑积水以及肿瘤是否正在挤压其他脑结构，从而有助于分诊和计划MRI、手术或其他镇静手术的时间表。

在为需要麻醉才能完成 MRI 检查的幼儿决定最佳初始影像学研究时，必须考虑麻醉的相对风险与 CT 扫描（无需镇静即可完成）的电离辐射暴露风险，以及对异常的怀疑程度和特定患者的个体危险因素。

带和不带造影剂的 MRI 是最常用的脑肿瘤诊断和监测影像学方法。通过更专业的序列来显示水肿、与 CNs 的连接、血管和灌注，MRI 可以对肿瘤和周围解剖结构进行更全面的表征。

急救

一旦发现中枢神经系统肿瘤，就必须开始治疗颅内高压，同时进行诊断措施。患者不应平躺，应给予地塞米松（最初为 1 mg/kg，最高 50 mg；随后为 0.5 至 1.5 mg/kg/天；从第三天到第五天，或当脑压危机过去时，为 0.15 mg/天；之后根据临床情况逐渐减少剂量）。

使用机械通气的患者应进行过度通气。应避免头部旋转（颈静脉引流）。体外脑脊液引流作为临时治疗，直到肿瘤能够手术切除。如果风险可控并且可以在没有明显神经功能障碍的情况下实现几乎完全切除肿瘤，则建议早期切除。

类固醇是脊髓肿块的首选治疗方法。在髓质受压的情况下需要进行神经外科手术，尤其是在先前照射过的脊柱部位、放射性和化疗耐药的肿瘤以及通过活检鉴定的肿瘤。手术治疗包括椎板切除术和固定术。由于可能出现灾难性的神经系统后果（四肢瘫痪！）和剧烈疼痛，因此还建议对放射敏感的肿瘤进行姑息性放射治疗。

癫痫发作通常是青少年和幕上肿瘤的最初症状（幕下肿瘤为 1% 至 6%）。儿童死亡率为 3% 至 5%。治疗包括一般措施（气道！氧气、静脉通路等）和抗癫痫药物。

治疗

中枢神经系统肿瘤的治疗包括多种学科和技术。通常在手术前进行磁共振成像 (MRI) 以确定肿瘤的位置和大小。手术，无论是活检还是尝试切除（切除），通常是治疗的第一步。对于大多数肿瘤，切除或至少大体完全切除与更好的预后相关（但是，手术越彻底，发病率的风险越高）。

一部分患者接受放射治疗（从 35 到 54 Gy 不等）、化疗或两者结合。由于肿瘤的位置（例如脑干或视束肿瘤），许多患者可能会接受放射治疗、化疗或两者兼用。下面列出了更常见的 CNS 肿瘤的具体治疗方法。

髓母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤 (PNET) 的治疗方法包括手术、颅脊髓放射治疗和化疗（如顺铂、长春新碱、CCNU 和环磷酰胺）。低级别星形细胞瘤仅通过手术、局部放射治疗或手术加化疗（最常用的药物是卡铂和长春新碱）进行治疗。高级别神经胶质瘤的治疗方法包括手术、放射治疗和化疗（如泼尼松、CCNU、长春新碱、丙卡巴肼和卡铂）。

这类肿瘤也用高剂量化疗联合干细胞救援治疗。室管膜瘤最常见的治疗方法是手术切除和放射治疗。化疗药物顺铂对这些肿瘤有一定的活性。脑干神经胶质瘤采用放射治疗。已经探索了几种化疗方案，但没有一种方案能提高与单独放射治疗相比的生存率。

结论

中枢神经系统 (CNS) 肿瘤是第二常见的儿童癌症，男性发病率较高，发病高峰期出现在生命的第一十年。中枢神经系统肿瘤的病因尚不清楚，其表现取决于位置、年龄和发育水平。由于肿瘤类型和部位的多样性，预后各不相同。

就死亡率而言，脑肿瘤超过所有其他儿童癌症。患有中枢神经系统肿瘤的儿童由于放射治疗、年龄、位置和脑积水而面临严重且不可逆的神经认知障碍的风险。应实施心理干预措施和学校干预措施。