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法律研究皮质基底节变性
神经系统疾病包括皮质基底节变性。由于脑细胞死亡和随后的体积减少是严重的健康风险。疾病的最初表现可能局限于身体的一部分，但如果病情恶化，也可能扩散到另一侧。随着时间的推移，言语、吞咽和运动能力的丧失会加重。判断力和回忆是该疾病可能影响的认知的两个主要方面。记忆力、语言能力和运动技能都受到皮质基底节变性的负面影响，皮质基底节变性是一种罕见的进行性脑病。运动减慢、震颤以及肌肉痉挛是一些影响。你的互动、进食，甚至像系扣子这样简单的事情的能力都可能受到影响。随着疾病的进展，可能会出现痴呆和认知能力下降。目前尚无有效的治疗方法。然而，言语和运动治疗可以帮助你更长时间地保持独立。
什么是皮质基底节变性？
“皮质基底节”描述了受该疾病影响的两个大脑区域。术语“变性”描述了一个下降或功能障碍的过程，它主要影响大脑的两个区域。
皮层 - 这种神经组织的表面壳支持记忆、教育、随意运动以及感觉。
基底节 - 这一簇神经元在认知和运动发育中起着关键作用。
皮质基底节变性的类型
当一组症状符合皮质基底节变性的特征时，我们说这个人患有皮质基底节疾病。许多不同的神经退行性疾病会导致皮质基底节抑郁作为一种症状。
进行性核上性麻痹 - 大约四分之一的人群患有类似于进行性核上性麻痹的疾病。受影响的功能包括平衡、视力、发声以及吞咽。
额颞叶 - 15% 的人群患有额颞叶痴呆。他们可能难以集中注意力并以自我控制的方式行事。
皮质基底节变性的症状
皮质基底节变性通常在 60 多岁时表现出来，有些人早在 40 多岁时就会出现症状。每个人都会以自己独特的方式受到疾病的影响。它通常从一个区域开始，例如手臂或腿，然后扩散到身体的其他部位。随着更多的大脑受疾病影响，你的感觉会变得更加严重。
平衡困难和笨拙的行走步态。
进食困难。
记忆问题。
肌肉收缩、肌肉抽搐以及肌肉紧张。
难以执行诸如使用餐具或系扣子之类的活动。
难以协调精细动作。
难以控制一条腿以及缓慢的动作。
痴呆。
言语含糊不清以及说话缓慢或难以找到合适的词语。
后续影响
由于 CBD 的原因存在争议，因此大多数研究和治疗尝试都集中在减轻症状上。由于许多治疗方法没有经过充分的研究或没有批量生产，因此其疗效往往较低。在用于治疗运动障碍的药物（包括左旋多巴）方面，CBD 对提高多巴胺摄入量的治疗表现出明显的抵抗力。关于类似药物/多巴胺激动剂有效性的几项研究均未取得积极成果。一些药物试图通过增加同一区域的抑制来抵消大脑的抑制效应。许多药物，如抗惊厥药和镇静剂，可能会有所帮助，但通常伴随着不良副作用。由于我们不知道如何成功治疗由此产生的疾病，如记忆力、语言能力、冷漠、失用症等，因此 CBD 的认知和联想效应难以治愈。
皮质基底节变性的原因
科学家目前将皮质基底节退化归类为一种与阿尔茨海默病不同的额颞叶退化。该区域的细胞功能丧失会影响大脑的额叶和颞叶。这种疾病的根本原因是 tau 蛋白的异常聚集，tau 蛋白通常存在于脑细胞中。这些簇在医学上被称为神经原纤维缠结，是神经元退化或死亡的原因。结果是运动、语言以及记忆力受损。
皮质基底节变性是一种神经系统疾病，其病因尚不清楚。该疾病很少发生在家庭的多个成员身上。17 号染色体是关键，因为它在 90% 的受影响个体中发生了改变。这种被称为 H1 单倍型的基因变异被认为会促进 tau 蛋白的合成并引发蛋白质的聚集。或者，它可能会诱导碳原子以及氢原子与 tau DNA 结合，从而改变基因的活性。然而，还有其他原因导致相同的基因突变影响大约 75% 的人群。
皮质基底节变性的治疗
皮质基底节退化的治疗方法集中于减轻该疾病对运动和语言技能的影响。药物治疗有可能缓解肌肉抽搐、增强注意力并稳定情绪波动。通常，用于治疗其他神经系统疾病（如帕金森病）的治疗方法无效。目前无法治愈这种疾病。关于是什么引发了 CBD，人们意见不一。因此，大多数努力都集中在缓解症状上。许多疗法疗效低下，因为它们没有经过充分的测试或没有批量生产。例如，CBD 对提高多巴胺摄入量的药物（如左旋多巴）表现出明显的抵抗力，左旋多巴用于治疗运动障碍。关于使用类似药物/多巴胺激动剂的几份报告均未发现任何显著益处。一些药物旨在通过增加同一区域的抑制来抵消大脑的抑制效应。许多镇静剂和抗惊厥药有所帮助，但它们通常会伴随令人不适的副作用。CBD 的认知和联想效应难以治疗，因为我们不知道如何有效治疗由此产生的疾病，包括痴呆、语言障碍、冷漠、失用症等。
结论
患有皮质基底节变性的个体在自我护理方面的问题会逐渐加重。在疾病最初症状出现后大约 5 到 10 年，个体可能还活着。跌倒、活动不便和卫生条件差是导致这些人过早死亡的主要因素。
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