ALS 的全称是什么？

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什么是肌萎缩侧索硬化症？

肌萎缩侧索硬化症或 ALS 通常被称为渐冻症，因为一位棒球运动员被诊断出患有这种疾病。这是一种罕见的 neurological 疾病，影响运动神经元。运动神经元在反射弧中将冲动从大脑或脊髓传递到效应器器官。ALS 患者在日常活动中面临困难，例如说话、行走或吞咽食物。

症状

肌萎缩侧索硬化症的症状因人而异，具体取决于受影响的神经元类型。主要症状包括肌肉疲劳，随着时间的推移可能会恶化。以下是症状：-

• 难以进行日常活动。

• 由于失去平衡而突然摔倒。

• 不同身体部位无力。

• 肢体无力。

• 言语和吞咽困难。

• 肌肉痉挛和抽搐。

• 哭泣和大笑异常

• 认知和行为发生不恰当的重大变化

诊断

诊断 ALS 有些特定的标准，通常被称为 El Escorial 世界神经病学联合会标准。

根据此标准，肌萎缩侧索硬化症的诊断需要以下条件：-

• 身体下部运动神经元的突然退化，包括脊髓和延髓，通过专门的临床检测方法。

• 身体上部运动神经元的突然退化，包括大脑，通过专门的临床检测方法。

• 感染在全身扩散的速度变得更快。

• 电生理学、病理学和其他神经影像学检查排除可以解释任何身体部位观察到的临床症状的其他疾病过程。

治疗

该疾病有相当多的新型治疗策略。它们如下：-

非处方疗法

ALS 治疗严格禁止使用非处方药物。但这种疗法可以方便地治疗因 ALS 引起的疼痛、便秘、酸痛等症状。肌肉痉挛在 ALS 中非常常见，非处方疗法可以通过非甾体抗炎药或 NSAIDs 进行疼痛治疗，从而在很大程度上缓解疼痛。

手术和专家驱动的手术

ALS 存在导致严重残疾的可能性，就像史蒂芬·霍金爵士一样。但有一些专门的干预措施是治疗该疾病所必需的，这些治疗方法通过维持基本的维持生命便利设施（如呼吸、营养和活动能力）来提供长期生存。

喂养装置

在 ALS 中，人们经常会失去咀嚼能力，而胃管是替代这种情况的最佳选择。通过手术将胃管置入胃中，以便营养物质顺利输送。必须咨询营养师，根据患者的健康状况确定合适的营养摄入量。

呼吸机支持

呼吸困难是 ALS 中非常常见的问题，患者通常需要以通气形式的人工呼吸支持系统。该技术涉及将导管插入喉咙进入气管，整个装置与控制呼吸频率的外部氧气供应相关联。

物理治疗

ALS 涉及肌肉痉挛和肢体无力感。物理治疗可以通过平衡的肌肉控制来减少肌肉萎缩和痉挛的程度。物理治疗还有助于克服其他并发症，例如突然的肌肉失活、肺炎和 DVT。

辅助设备

外部辅助设备是 ALS 患者的基本必需品，因为它涉及运动障碍，患者难以正常行走或坐立。这些设备包括-夹板、轮椅或任何可以帮助患者使用卫生间的支持系统。人们必须学会如何使用辅助设备，因为这对他们的生存至关重要。

风险因素

以下是肌萎缩侧索硬化症的各种风险因素：-

• 遗传因素 - 5-10% 的 ALS 患者遗传了这种疾病。大多数患有肌萎缩侧索硬化症的患者可以生育后代，后代有 50% 的几率患上这种疾病。

• 年龄 - ALS 的风险随着年龄的增长而增加，在 40-60 岁年龄组中非常常见。

• 性别 - 男性在 65 岁之前比女性更容易患上 ALS，但在此年龄限制之后，男性和女性患病的几率相同。

• 遗传学 - 在患有类似 ALS 形式的人群中观察到大量的遗传变异，由于家族性 ALS 变异的差异，这引起了研究人员的好奇心。

结论

一旦被诊断患有 ALS，就需要长期治疗，但正在对该疾病的不同医疗保健设施和医疗治疗进行广泛的研究。保持健康的生活方式可以降低许多并发症（如频繁感染）的风险，非处方疗法可以在很大程度上帮助控制疾病。

常见问题

Q1. 什么导致肌萎缩侧索硬化症？

A1. 至今，ALS 的确切原因尚不清楚。但研究人员一直在分析与 ALS 相关的几个因素，其中之一是遗传和环境暴露。研究还在进行食物和饮食方面可能导致疾病的原因。大多数 ALS 病例都未发现病因。我们希望将来能更好地了解其确切病因。

Q2. ALS 患者的寿命有多长？

A2. ALS 患者的预期寿命非常短。患病后的存活几率在 3-5 年之间。ALS 患者的寿命因年龄而异，如果一个人早些时候被发现患有 ALS，那么与晚些时候被发现的人相比，他/她预计会活得更长。

Q3. ALS 是一种遗传性疾病吗？

A3. 大约 5-10% 的 ALS 病例是遗传性的，发生在同一个家庭中，这种类型被称为家族性 ALS，它表明同一个家庭中的多个人受到影响。导致这种疾病的基因称为 SOD 1，其突变活性会导致此类灾难。