路易体痴呆

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“痴呆”一词让人联想到老年人：父母、祖父母或年长的邻居。大多数人认为痴呆是“老年人的”疾病，这种看法有一定道理：阿尔茨海默病协会估计，在美国，每九个65岁以上的人中就有一人患有痴呆症。痴呆症是由于大脑功能障碍引起的认知功能普遍进行性恶化，通常伴随心理和情绪状态的变化。

什么是路易体痴呆？

路易体痴呆 (LBD) 是一种与年龄相关的、导致进行性认知能力下降的神经退行性疾病，会干扰正常的生命和日常生活。路易体痴呆 (LBD) 首次由 Kenji Kosaka 于 1976 年描述，它包含两个临床实体，即路易体痴呆和帕金森病痴呆。这是一种进行性退化性脑部疾病，其特征是痴呆、精神病和帕金森氏症样症状。路易体痴呆 (LBD) 的特征是大脑中异常沉积的 α-突触核蛋白。这些沉积物，称为路易体或路易神经突，会影响大脑中的化学物质，这些化学物质的变化反过来会导致思维、运动、行为和情绪方面的问题。路易体痴呆是第三常见的痴呆症原因之一。

流行病学和合并症

路易体痴呆是一种诊断不足的疾病，因为它知之甚少，其临床特征与帕金森病和阿尔茨海默病等更普遍的疾病共享。然而，研究表明，它占所有痴呆症病例的 20% 到 30%。风险随年龄增长而增加，男性更容易受到影响。它在亚洲、非洲和欧洲种族中普遍存在。如果患者有路易体痴呆或帕金森病家族史，其风险就会增加。

路易体痴呆患者更容易出现偏头痛、抑郁症和脑血管梗塞。一些特定的合并症包括幻觉、帕金森症、认知障碍波动、自主神经功能障碍、快速眼动睡眠行为障碍和神经递质敏感性。

体征和症状

症状因人而异，并随时间波动。路易体痴呆的诊断需要进行彻底的临床检查，因为它的许多症状与其他痴呆症的症状重叠。

路易体痴呆对应于主要神经认知障碍的状况。这种障碍包括进行性认知障碍，其特征是复杂注意和执行功能的早期变化，而不是学习和记忆，反复出现的复杂视觉幻觉，以及快速眼动 (REM) 睡眠行为障碍的迹象。幻觉也可能出现在其他感觉方式中，包括抑郁症和妄想。症状波动呈类似谵妄的模式，但找不到充分的潜在原因。

另一个核心特征是自发性帕金森病，它必须在认知能力下降开始后才开始。按照惯例，在运动症状出现之前至少一年观察到主要的认知缺陷。还必须将帕金森病与神经镇静剂引起的锥体外系症状区分开来。

疾病的病因

路易体痴呆没有已知的病因。尚未最终确定导致 α-突触核蛋白在中枢神经系统中积累的诱因。人们认为路易体痴呆通常是由遗传和环境因素相互作用引起的。

大多数路易体痴呆患者没有受影响的家庭成员，尽管这种类型的痴呆偶尔会在家族中遗传。路易体痴呆的遗传力被认为约为 30%。

最近的研究集中在探索路易体痴呆的遗传危险因素。已经发现 APOE ε4（与痴呆相关的 APOE 基因三个常见变异体之一）是路易体痴呆的危险因素。溶酶体酶基因 GBA 的突变与路易体痴呆有关。很少情况下，编码 α-突触核蛋白的 SNCA 基因的突变会导致路易体痴呆。

患路易体痴呆的最大风险是超过 50 岁。路易体痴呆的其他已知危险因素包括某些疾病和健康状况，特别是帕金森病和 REM 睡眠行为障碍，这些都与路易体痴呆的较高风险有关。

大多数路易体痴呆病例显示色素性多巴胺能神经元丢失。路易体痴呆的特征是在患病脑神经元内形成异常的 α-突触核蛋白聚集体，表现为路易体和路易神经突。当这些蛋白质团块积累时，神经元的性能会降低，最终会死亡。路易体痴呆中的神经元丢失导致严重的多巴胺功能障碍和明显的胆碱能病变；其他神经递质也可能受到影响，但对其了解较少。大脑损伤广泛，影响许多功能领域。乙酰胆碱产生神经元的丢失导致记忆和学习能力下降，而多巴胺产生神经元的死亡似乎是导致行为、认知、情绪、运动、动机和睡眠能力下降的原因。

治疗

其治疗方法包括：

护理

护理 - 诊断为路易体痴呆后，患者可能会受益于去看一位专门从事痴呆症和运动障碍的神经科医生。根据患者的具体症状，物理治疗师、言语治疗师和职业治疗师，以及心理健康和姑息治疗专家可能会有所帮助。

药物 - 胆碱酯酶抑制剂用于治疗路易体痴呆的认知症状，是治疗的主要方法。这些包括利伐沙班、加兰他敏和多奈哌齐。卡比多巴-左旋多巴用于治疗运动症状。但是，它具有严重的副作用，应谨慎用于此类患者。抗精神病药还可以治疗那些对标准胆碱酯酶抑制剂没有反应的患者的严重精神错乱。常用的药物包括匹马凡瑟林和氯氮平。

结论

正在探索许多研究途径来提高对路易体痴呆的理解。科学家们正试图鉴定生物标志物，改进筛查程序以帮助诊断，并研究新的治疗方法。关于路易体痴呆的新知识总有一天会带来更有效的治疗方法以及治愈和预防这种疾病的方法。